Sclérodermie : mieux la connaître la sclérodermie


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La sclérodermie est une maladie auto-immune chronique complexe qui appartient à une vaste famille de maladies appelées les « collagénoses ». Pour une raison encore inconnue, le corps fabrique des anticorps dirigés contre les cellules de l'organisme. Il s'agit plus précisément d'une atteinte des cellules constitutives de la paroi des vaisseaux sanguins, d'anomalies des lymphocytes B ainsi que de l'accumulation de fibres de collagène dans la peau et différents viscères (reins, poumons, coeur), une atteinte qui fait toute la gravité de la maladie.



On estime la fréquence de la sclérodermie à environ 1 personne sur 500, avec une nette prédominance chez les femmes notamment entre 40 et 50 ans. Le signe majeur de la sclérodermie est une sclérose de la peau qui va se manifester au niveau du cou, du tronc, du visage mais aussi des doigts, des bras ou des cuisses. La peau va s'épaissir, se durcir et devenir de plus en plus difficile à mobiliser. Les doigts apparaissent boudinés, indurés, recroquevillés en forme de griffes. On parle alors de sclérodactylie. Lorsque la sclérodermie apparaît au niveau du visage, la peau devient également rigide lui conférant ainsi un aspect de « masque». Le retentissement de la sclérodermie est autant esthétique que fonctionnel et peut constituer un handicap sérieux dans la vie quotidienne. La sclérodermie va également se manifester par un cortège de signes qui doivent mettre la puce à l'oreille, surtout lorsqu'ils s'associent les uns aux autres. Tout d'abord on a le syndrome de Raynaud : la sclérodermie commence très souvent par ce syndrome qui précède l'installation des autres signes cutanés de quelques mois à plusieurs années.


Les extrémités des doigts deviennent blanches, froides, du fait de la constriction des petites artères qui irriguent les doigts. Au fur et à mesure de l'évolution de la sclérodermie, les doigts sont froids et se figent ; puis peut suivre les ulcérations au bout des doigts. Ensuite apparaissent de petites dilatations vasculaires bien visibles au niveau des doigts et du visage.


sclerodermie
Les viscères peuvent également être touchés par la sclérodermie ; l'atteinte oesophagienne est très fréquente et se manifeste par des difficultés à avaler et une constipation et une incontinence rectale sont possibles. Si la cause de la sclérodermie demeure encore obscure, certaines constatations laissent à penser que cette maladie pourrait avoir un rapport avec l'environnement. Ainsi on a pu observer un surcroît de sclérodermies à proximité d'industries polluantes et de tunnels en cours de réalisation. En outre, certaines expositions professionnelles ont été identifiées : pesticides, solvants silice... La sclérodermie peut prendre différents visages et les signes ne sont pas toujours tous présents. Leur intensité est également très variable. Le diagnostic de sclérodermie passe notamment par la recherche d'anticorps.


Comme dans la plupart des collagénoses, le traitement comporte la prescription de corticoïdes ainsi que d'immunosuppresseurs, un traitement efficace dans certaines formes de sclérodermies seulement.

Le Lundi 28 Janvier 2008 à 17:22
Article écrit par Mass ()


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