Cette dernière est assez rare alors que la première recense près de 80% des cas. La maladie de Charcot présente comme symptôme principal la perte progressive de la motricité. En effet, les débuts de la maladie laissent place à des troubles moteurs centraux tels que l'hyperréflexie et la spasticité. L'on peut également ressentir des atteintes neurogènes périphériques telles que des crampes ou tout simplement une perte de force musculaire. La motricité en cause dans ces symptômes concerne la mobilité même du visage qui inclut la parole, le sourire et l'ingestion de nourriture. La motricité des membres supérieurs et inférieurs ainsi que celle du ventre et de la poitrine sont également condamnées. Les symptômes les plus gênants de cette maladie sont la
constipation, les crampes, les troubles du sommeil, la salivation abondante, l'
asthénie et les troubles respiratoires. L'amaigrissement du patient atteint par la maladie de Charcot est conséquent, il se voit à vue d'oeil. Durant l'évolution de la maladie, le patient est par contre conscient et lucide. Celui-ci atteint la phase finale de la maladie quand il ne survit plus que grâce à une alimentation artificielle et à une trachéotomie, une respiration assistée.