Drépanocytose : aperçu sur cette maladie héréditaire


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Maladie héréditaire qui accompagne le porteur toute sa vie, la drépanocytose est une maladie du sang liée à une anomalie de l'hémoglobine entrainant une déformation du globule rouge. Normalement rond, le globule rouge de la drépanocytose prend un aspect de faucille (falciformation). Le globule rouge ainsi déformé se révèle incapable de transporter convenablement l'oxygène dans le sang. La drépanocytose se transmet dans les familles, de génération en génération.



Un enfant manifeste la maladie si deux conditions sont remplies : ses deux parents sont porteurs du gène de drépanocytose et il a hérité des gènes drépanocytaires de chacun de ses parents. Dans les premières semaines de vie, les enfants atteints de drépanocytose ne présentent aucun signe mais dès le troisième mois, des manifestations peuvent apparaître. Leurs globules rouges ont une durée de vie de 20 jours contre 120 pour ceux d'un individu normal. Ces globules rouges se détruisent très vite. Cela entraîne une anémie (nombre insuffisant de globules rouges) chronique qui limite la capacité à l'effort physique. Les enfants atteints de drépanocytose deviennent pâles et se fatiguent vite. Cette anémie peut s'aggraver brutalement en cas de destruction massive des globules rouges. La rate augment alors de volume. L'enfant doit être conduit en urgence à l'hôpital. Cette complication de la drépanocytose ne touche qu'un enfant sur dix. Seconde conséquence : les globules rouges déformés risquent de rester bloqués dans les petites artères à l'origine de crises douloureuses imprévisibles et difficiles à soulager pendant trois à cinq jours.


Ces crises peuvent se traduire par un gonflement des pieds et des mains chez l'enfant de moins de deux ans et l'enfant plus âgé peut se plaindre de douleur au niveau du ventre, de la poitrine et des membres. Les crises de drépanocytose sont favorisées par les changements brutaux de température, les bains en eau froide, la fièvre, une activité trop intense,le stress, l'altitude. Enfin, l'individu atteint de drépanocytose présente une moindre résistance à certaines infections qui deviennent plus fréquentes et plus graves surtout dans la petite enfance.


drepanocytose
En l'absence de diagnostic et de prise en charge précoces, la mortalité de formes majeures de drépanocytose s'élève à 30% avant l'âge de cinq ans avec un pic de fréquence entre 6 et 18 mois. Un décès sur deux résulte d'une complication infectieuse. Vous devez favoriser les mesures qui empêchent la vulnérabilité de votre enfant. Les médecins spécialistes de la drépanocytose recommandent le repos, une hydratation importante par temps de chaleur. La prise en charge médicamenteuse pour la drépanocytose consiste à supplémenter l'enfant drépanocytaire en vitamine B9 pour aider la formation des globules rouges. Plus tard, si la fréquence des crises de drépanocytose s'accroient, des traitements anti-douleur sont prescrits ainsi que des anti-inflammatoires.


L'usage de transfusion reste particulier et répond à des indications bien précises ; l'échange transfusionnel associe saignée (on enlève du sang à l'enfant drépanocytaire) et une transfusion (on lui apporte du sang) permet de diminuer la proportion d'hémoglobine drépanocytaire sans augmenter pour autant le nombre total de globules rouges. Trois nouvelles démarches thérapeutiques sont actuellement défrichées. Il s'git de la greffe de moëlle, une procédure lourde mais porteuse d'espoir, les greffes de sang placentaire et la thérapie génique.

Le Mardi 29 Janvier 2008 à 11:06
Article écrit par Mass ()


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