Hémoglobinose S : qu'est-ce que c'est ?


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Hémoglobinose S : qu'est-ce que c'est ?



L'hémoglobine S, également connue sous le nom de drépanocytose, anémie à cellules falciformes ou sicklémie est une maladie sanguine incurable et héréditaire. Sa transmission s'effectue de génération en génération puisqu'elle se fait de la mère ou du père porteur vers l'enfant. Cette maladie rare touchant environ 50 millions de personnes dans le monde, est provoquée par une déficience de la globule rouge suite à une déformation de l'hémoglobine. Normalement rond, le globule rouge se présente sous forme de faucille chez un sujet souffrant de drépanocytose. Comme il est déformé, il a du mal à transporter l'oxygène dans le sang. Les manifestations de l'hémoglobine S apparaissent aux environs de deux à trois mois après la naissance de l'enfant. Les premiers symptômes aiguës sont de trois ordres, à savoir des crises vaso-occlusives, des infections à méningocoque et pneumocoque ainsi qu'une anémie hémolytique. Les manifestations chroniques, quant à elles, rassemblent des déficits nutritionnels, un retard de poids et de taille, des troubles cardio-pulmonaires, un retard pubertaire ainsi que des anomalies rétiniennes. Le traitement préventif des infections, la prévention des éléments déclencheurs de crises, le traitement des troubles vaso-occlusives et la transfusion sanguine pour ceux atteints d'anémie représentent globalement les traitements appliqués aux drépanocytaires. Des mesures préventives sont également conseillées afin d'éviter les crises. Les patients doivent s'hydrater de façon optimale, rester au chaud, aérer leur logement, manger des aliments contenant beaucoup de fer, porter des vêtements amples favorisant la circulation sanguine, éviter la forte chaleur et garder un poids normal. Outre les traitements et les mesures préventives, des techniques nettement plus sophistiquées et perfectionnées ont été développées pour essayer de faire baisser l'index d'hémoglobine drépanocytaire chez le malade. Il s'agit notamment de la greffe de moelle osseuse et de la greffe de sang.


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depeche Il y a 3681 jours 10 heures 39 minutes

Le Vendredi 18 Mars 2011
Postée par Chris ()
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